新生儿透明膜病HMD1

今天豌豆君分享一个新生儿透明膜病（HMD）的案例详解。

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HMD概况

HMD系指生后不久由于进行性肺不张而出现的进行性呼吸困难、青紫、呼气性呻吟、吸气性三凹及呼吸衰竭；病理上以终末细支气管至肺泡壁上附有嗜伊红性透明膜为特征。一般见于早产儿，胎龄越小越易发生。

HMD病因

主要因缺乏II型肺泡上皮细胞分泌的表面活性物质（PS）而导致肺不张，故又称“表面活性物质缺乏综合征”。它是引起早产儿早期呼吸困难及死亡的最常见原因。

表面活性物质（PS）：它随胎龄的增长而增加，在胎龄20~24W初现35W迅速增加（达成熟水平）；

早产儿一般胎龄＜37周；表面活性物质少，而且胎龄越小，PS就越少，越易发生HMD。

表面活性物质（PS）的作用

肺表面活性物质指由肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌的一种复杂的脂蛋白,其主要成分为二棕榈酰卵磷脂（DPPC）和表面活性物质结合蛋白（SP）。前者约占60%以上，后者约占10%。分布于肺泡液体分子层表面，具有降低肺泡表面张力的作用，能维持大小肺泡容量的相对稳定，阻止肺泡毛细血管中液体向肺泡内滤出。

PS的生理功能：

①降低肺表面张力，使肺泡易于扩张，增加肺顺应性；

②稳定肺泡容积，使肺泡不萎缩；

③加速肺液清除；

④维持肺泡-毛细血管间正常流体压力，防止肺水肿；

⑤减低肺毛细血管前血管张力，肺通气量增加，肺泡内氧分压增高，肺小动脉扩张；

⑥保护肺泡上皮细胞；

⑦PS中的蛋白sp-A和sp-D增加呼吸道的抗病能力；

⑧降低毛细支气管末端的表面张力，防止毛细支气管痉挛与阻塞。

表面活性物质（PS）缺乏后改变

若缺乏此表面活性物质（PS）时，肺泡在每次吸气张开后又随即萎陷，再度吸气时就需用很大负压才能使其张开，因此造成呼吸极度困难。

HMD发病机理

PS不足——肺泡壁表面张力增高（肺泡回缩力增高）——体积最小的肺泡最先破裂——进行性肺不张——缺氧、酸中毒——肺小动脉痉挛——肺动脉高压——卵圆孔及动脉导管开放——右向左分流——肺灌注流量降低——肺组织缺氧更严重——毛细血管通透性增高——血浆漏出，纤维蛋白漏出，沉积于肺泡表面——透明膜形成——缺氧、酸中毒更严重。

HMD的诱因

表面活性物质（PS）合成受到PH值、体温、肺血流量、激素影响

围生期窒息、低体温、急性产科出血

糖尿病母婴（激素有关）

剖宫产婴儿（激素有关）

HMD病理

大体：两肺呈深暗红色，边缘锐，质韧如肝，外侧缘常有肋骨压迹，大小块肺组织沉水，挤肺时支气管口往往有浅红血水可见。

镜检：肺小动脉收缩，毛细血管及小静脉瘀血，绝大多数肺泡萎缩，有广泛的再吸收性肺不张。典型病变为未萎陷及部分扩张的肺泡、肺泡管壁及终末毛细支气管壁上有一层透明的均匀无结构或颗粒状嗜伊红膜样物附着，它由损坏脱落的肺泡上皮细胞、纤维素和含蛋白质的基质组成。

36小时后肺泡上皮开始恢复，透明膜被巨噬细胞和纤维蛋白溶解作用清除，在恢复期，肺泡表面开始出现PS，并逐渐增加。

病理图片

临床表现

多见于早产儿，尤其35周早产儿；出生6小时出现进行性吸气性呼吸困难、明显三凹征、青紫和呼吸衰竭。

胸骨左缘有时可听到收缩期杂音。

呼吸音减弱，早期多无啰音。

严重时可出现呼吸性及代谢性酸中毒-呼吸衰竭。

12小时后才出现呼吸窘迫，一般不考虑HMD；若生存3天以上，有望治愈。

实验室检查

泡沫稳定试验：阴性提示本病。

分娩前抽取羊水或娩出后抽取气管分泌物检测：L/S比值：2:1或PG（-），DPPG5g/L

动脉血氧分压(PaO2)低，二氧化碳分压(PaCO2)增高。血液pH明显下降，碱缺乏(BE)数字增加，碳酸氢根(HCO3-)减少，血清钠降低，钾早期正常，如持续酸中毒、低血糖、出血等，可使血钾暂时升高，血钙在72小时后常明显降低。

——未完待续……

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